91社区

Une recherche ouvre la voie 脿 de nouveaux m茅dicaments pour la maladie de Parkinson

Des chercheurs de l鈥橴niversit茅 91社区 ont r茅alis茅 une perc茅e vers la mise au point de m茅dicaments destin茅s 脿 ralentir la progression de la maladie de Parkinson. Des 茅quipes dirig茅es par le D^r Edward A. Fon de l鈥橧nstitut et h么pital neurologiques de Montr茅al - le Neuro, et le P^r Kalle Gehring聽 du D茅partement de biochimie de la Facult茅 de m茅decine, ont d茅couvert la structure tridimensionnelle de la prot茅ine parkin. Des mutations de celle-ci produisent une forme h茅r茅ditaire rare de la maladie de Parkinson et sont probablement en cause dans les formes plus courantes de la maladie de Parkinson. La prot茅ine parkin prot猫ge les neurones de la mort cellulaire attribuable 脿 une accumulation de mitochondries d茅fectueuses. Les mitochondries sont les piles de la cellule, dont elles alimentent le fonctionnement. Avec leurs nouvelles connaissances sur la structure de la prot茅ine parkin, les scientifiques ont pu induire des mutations gr芒ce auxquelles la prot茅ine parkin reconna卯t mieux des mitochondries endommag茅es et pourrait donc mieux prot茅ger les cellules nerveuses. Les r茅sultats de la recherche seront publi茅s aujourd鈥檋ui dans la r茅put茅e revue Science.

VID脡O聽: Prot茅ine parkin

芦聽La majorit茅 des personnes atteintes du parkinson souffrent d鈥檜ne forme sporadique de la maladie engendr茅e par l鈥檌nteraction complexe de facteurs g茅n茅tiques et environnementaux encore mal compris聽禄, explique le D^r Fon, neurologue au Neuro et directeur du programme de recherche sur le parkinson de 91社区, un Centre d鈥檈xcellence de la National Parkinson Foundation. 芦聽Une minorit茅 de patients ont des mutations dans des g猫nes comme la prot茅ine parkin 脿 l鈥檕rigine de la maladie. Malgr茅 les diff茅rences entre les formes g茅n茅tique et sporadique, il y a tout lieu de penser que comprendre l鈥檜ne nous renseignera sur l鈥檃utre. Il est 茅tabli que les toxines qui empoisonnent les mitochondries peuvent engendrer des sympt么mes similaires 脿 ceux du parkinson chez l鈥檋umain et l鈥檃nimal. On a r茅cemment montr茅 que la prot茅ine parkin joue un r么le cl茅 dans l鈥檌dentification et l鈥櫭﹍imination de mitochondries endommag茅es du syst猫me de la cellule.聽禄

Le P^r Gehring, directeur du centre de biologie structurale de 91社区, GRASP, compare la prot茅ine parkin 脿 une sentinelle des mitochondries endommag茅es. 芦聽Nos 茅tudes sur la structure montrent que la parkin est en g茅n茅ral contenue par une partie de la prot茅ine qui agit comme une laisse, afin de limiter son activit茅. Lorsque nous avons induit des mutations dans la r茅gion sp茅cifique de la 鈥渓aisse鈥�, nous avons constat茅 que la prot茅ine parkin reconnaissait plus rapidement les mitochondries endommag茅es. Si nous arrivons 脿 reproduire cette r茅action avec un m茅dicament plut么t que par des mutations, nous arriverons peut-锚tre 脿 ralentir la progression de la maladie de Parkinson.聽禄

La prot茅ine parkin est une enzyme cellulaire qui attache une petite prot茅ine, l鈥檜biquitine, 脿 d鈥檃utres prot茅ines pour les marquer en vue de leur d茅gradation. Par exemple, lorsque des mitochondries sont endommag茅es, la prot茅ine parkin est activ茅e, ce qui entra卯ne l鈥櫭﹍imination des mitochondries dysfonctionnelles.聽 Ce processus est important, car les mitochondries endommag茅es sont une source majeure de stress cellulaire et sont consid茅r茅es comme jouant un r么le central dans la mort de neurones dans les maladies neurod茅g茅n茅ratives.

Jean-Fran莽ois Trempe, Ph. D., et V茅ronique Sauv茅, Ph. D., conjoints dans la vie, sont les auteurs principaux de l鈥檃rticle. D^r Sauv茅 a men茅 l鈥櫭﹒uipe Gehring qui a eu recours 脿 la radiocristallographie pour d茅terminer la structure de la prot茅ine parkin. D^r Trempe du laboratoire du D^r Fon a dirig茅 les 茅tudes fonctionnelles de la prot茅ine parkin.

芦聽Nous sommes fiers d鈥檌nvestir dans l鈥檈xcellence scientifique et de financer la recherche au stade de la d茅couverte, afin que des chercheurs comme le P^r Gehring et le D^r Fon au Canada puissent faire l鈥檈xp茅rience 聽de nouvelles th茅ories et poursuivre de nouvelles pistes prometteuses. Nous estimons que notre Programme national de recherche joue un r么le important dans la qu锚te mondiale visant 脿 am茅liorer les traitements et 脿 gu茅rir la maladie de Parkinson聽禄, a indiqu茅 madame Joyce Gordon, pr茅sidente et chef de la direction de la Soci茅t茅 Parkinson Canada.

La recherche a b茅n茅fici茅 de subventions de la Soci茅t茅 Parkinson Canada, des Instituts de recherche en sant茅 du Canada, et du soutien 脿 l鈥檌nfrastructure du Fonds de recherche Qu茅bec et de la Fondation canadienne pour l鈥檌nnovation.

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